Immuunpuudulikkused

Immuunpuudulikkused on immuunsüsteemi toimimise häired, mille tõttu keha kaitse nakkuste ja muu haiguste vastu on nõrgenenud. Need võivad ilmneda erineva vanuse- ja haigusloomega inimestel ning põhjustada korduvaid, püsivaid või raskemalt kulgevaid infektsioone, autoimmuunhaigusi ja suurenenud riski väärarengutele või pahaloomulistele haigustele.

Immuunpuudulikkused jagunevad peamiselt kahte suurde rühma: primaarseteks (genetiliste või kaasasündinud defektide tõttu tekkivad) ja sekundaarseteks (omandatud) immuunsuse puudulikkusteks. Primaarsete immuunsuse haiguste hulka kuuluvad näideteks severe combined immunodeficiency (SCID), X-liiteline agammaglobulineemia (XLA) ja ühised või spetsiifilised immunoglobuliinnõrgused (nt CVID). Sekundaarsed puudulikkused võivad tuleneda malnutitsioonist, kroonilistest haigustest, HIV-nakkusest, onkoloogilistest haigustest, kemoteraapiast või pikaajalisest immunosupressiivsete ravimite kasutamisest.

Sümptomid ja diagnostika hõlmavad korduvaid või raskeid infektsioone, mida ei suuda tavaliselt haigust põhjustada, autoimmuunseid tunnuseid, kasvuhäireid lastel ja ebatavaliste patogeenide esinemist. Diagnoos põhineb kliinilisel teabel, immunoglobuliinide (IgG, IgA, IgM) ja antikehade vastuste hindamisel, lümfotsüüte ja neutrofiilide funktsiooni mõõtmisel ning vajadusel geneetilisel testimisel.

Ravi ja juhtimine on sõltuvad haigusetüübi ja raskusastme järgi. Paljudel immunoglobuliinide asendusravi (IVIG/SCIG) vähendavad infektsioonide kordumist. Primaarsete puudulikkuste korral võib olla vajalik hematopoietilise tüvirakkude siirdamine või geeniteraapia. Profülaktika antibiootikumide ja seentevastaste ravimite, vajadusel elutähtsate vaktsiinide ja spetsialiseeritud hoolduse abil tegeletakse infektsioonide ja tüsistuste ennetamisega. Varajane diagnoosimine parandab prognoosi ja kvaliteeti.