Glykogensyntese

Glykogensyntese er den biokemiske proces, hvor glukose bygges til glykogen, kroppens lagrede form for glukose. Processen foregår primært i leveren og skeletmusklerne og fungerer som en måde at lagre overskydende glukose, der kan mobiliseres hurtigt ved behov.

Processen består af flere trin. Initiationen kræver glykogenin, som fungerer som primer og danner en kort glukoseenhedskæde. Dernæst forlænges kæden af glykogen synthase ved at overføre UDP-glukose til den voksende kæde gennem alfa-1,4-glykosidbindinger. Når kæden når en vis længde, dannes sidegrene via branching enzyme (amylo-1,4→1,6-transglycosylase), der introducerer alfa-1,6-grene og øger densitet og opløselighed af glykogen.

Rækkefølgen og aktivitet reguleres af hormoner og alosteriske effekter. Glycogen synthase er det hastighedsbegrænsende enzym i syntesen og aktiveres primært ved dephosphorylering gennem phosphoprotein phosphatase-1 og af glukose-6-fosfat som allosterisk aktivator. Den inaktiveres ved fosforylering gennem cAMP-afhængige pathways som respons på glukagon eller adrenalin og ved energemangel.

Fysiologisk spiller glykogensyntese en vigtig rolle i blodglukosehomeostasen i leveren og i lokal energilagring i skeletmuskulaturen. Der er forskelle i regulering og funktion mellem væv; leveren lagrer glykogen for at udligne blodglukoseniveauer, mens muskelglykogen primært forsyner arbejdende muskler.

Defekter i glykogensyntese kan føre til glycogen storage disease type 0 (GSD 0), en tilstand forårsaget af mangel på glykogen synthase og nedsat evne til at lagre glukose, hvilket påvirker blodsukkerreguleringen og energitilgængeligheden.