Desmosoomid

Desmosoomid on rakuvälised ühendused, mis annavad mehhaanilise tuge kudedele, kus on suur mehaaniline koormus, näiteks nahk ja südamelihas. Nad paiknevad naaberrakkude vahel ja moodustuvad transmembraansetest desmogleiinidest (DSG1–DSG3) ja desmocolliinidest (DSC1–DSC3), mis moodustavad adheseeriva komplekti.

Intrakellulaarsed plaadid desmosoomides sisaldavad desmoplakiini (DSP), plakoglobiin (JUP) ja plakofiline (PKP1–PKP3). Need plaadid seovad desmogleiinide ja desmocolliinide intracellulaarseid sidemeid ning ühendavad kuuluvate rakuliste tsütoskeleti osadega, peamiselt intermediaatseid filamentide Keratiini (epiteelide puhul) või desminit (südamelihases).

Desmosoomide asukohad on naaberrakkude lateraalsed pinnad, mis võimaldavad rakkudel koos töötada jõudude ülekanmisel ning tagavad koest teatava püsivuse ja elastsuse. Need erinevad adherens-ühendustest, mis ühendavad rakke aktiinifilamentide kaudu, kuna desmosoomid seovad rakke läbi intermediaatsete filamentide võrgu.

Kliiniline tähtsus on mitmekülgne. Desmosoomide toimimise häired või mutatsioonid võivad kaasa tuua arütmogeense südame-müopaatiad, näiteks ARVC, ja erinevad geneetilised mutatsioonid (DSG2, DSP, PKP2, JUP, DES jne) võivad põhjustada südame- või nahahaigusi. Autoantikehad pemfiguse haigustes (nt pemfigus vulgaarses DSG3) põhjustavad rakulise adhesiooni kaotust ja villlemist.

Desmosoomide uurimine on oluline nii arengulise bioloogia kui ka haiguste patogeneesi mõistmiseks ning nad mängivad rolli signaaltransduktsioonis, näiteks plakoglobiin osaleb Wnt-signaalides.