ACTHproduserende

ACTH-produserende beskriver celler eller tumorer som utskiller adrenokortikotropt hormon (ACTH). De vanligste kildene er hypofyseadenomer som produserer ACTH, noe som forårsaker Cushings sykdom. Ikke-hypofyse kilder kalles ektope ACTH-produserende tumorer og kommer fra blant annet småcellet lungekreft, bronchiale karcinoider, thymus- eller pankreasneuroendokrine tumorer.

ACTH stimulerer binyrene til å produsere kortisol. Når ACTH-sekresjonen er forhøyet, fører det til forhøyede kortisolnivåer og et Cushing-syndrom. En distinksjon gjøres mellom Cushings sykdom (pituytært ACTH-produserende adenom) og ektope ACTH-syndrom, hvor ACTH-tilførselen kommer fra tumorer utenfor hypofysen. Høy ACTH med økt kortisol og manglende endring ved enkel dexametason-suppresjon peker mot ACTH-drevet Cushings.

Kliniske portretter inkluderer sentralt fedme, måneansikt, perifær muskelsvinn, hypertensjon, glukoseintoleranse og hudforandringer. Ektope ACTH-syndrom fremtrer ofte mer akutt og kan være forbundet med lavere potasium og raskere sykdomsforløp.

Diagnostikk innebærer måling av plasma ACTH og kortisol, samt dexametason-suppressjonstester. Bildediagnostikk omfatter MR av hypofysen for å påvise adenom, og CT eller PET/CT for å finne ektope kilder. Inferior petrose sinus-sampling kan brukes når resultatene er uklare for å skille pituitary fra ektope kilder.

Behandling av ACTH-produserende tumorer avhenger av kilde. Cushings sykdom behandles ofte med transsphenoidal kirurgi; resekt, stråling eller medisinsk kontroll av kortisolnivåer er alternativer. Ektope ACTH-syndrom styres også primært av å fjerne eller behandle den underliggende tumoren, ofte kombinert med medisinske midler som reduserer kortisolproduksjonen. Ved refraktær hyperkortisolisme kan bilateral adrenalektomi vurderes. Prognose avhenger av underliggende tumor og respons på behandling.