småvaskulitter

Småvaskuliter är inflammatoriska sjukdomar där små blodkärl – arterioler, kapillärer och venoler – drabbas av nekrotiserande inflammation. De kan vara systemiska eller begränsade till hud eller andra organ. En del typer kännetecknas av autoantikroppar mot neutrofilernas cytoplasmamolekyler, så kallade ANCA, och klassificeras därför som ANCA-associerade vaskulit; andra orsakas främst av immunkomplex.

De viktigaste grupperna är ANCA-associerade vaskuliter: granulomatosis med polyangiit (GPA), mikroskopisk polyangiit (MPA) och eosinofilisk granulomatös vaskulit (EGPA). Dessa sjukdomar kan involvera luftvägarna, njurarna och andra organ, och ger ofta systemiska symtom som feber, trötthet och viktnedgång.

Immunkomplexvaskuliter inkluderar IgA-vaskulit (Henoch–Schönlein purpura), cryoglobulinemi och hypokomplementemisk urticarial vaskulit. Hudutslag i form av palpable purpura är vanligt, och vaskulit kan förekomma primärt i huden eller som del av ett systemiskt tillstånd.

Diagnos baseras på klinik, laboratorieprover (ANCA, komplement, cryoglobuliner, njurfunktion) och vävnadsbiopsi (hud eller njure) som ofta visar vaskulit; i ANCA-associerade fall kan njurbiopsier visa pauci-immune nefrit. Behandling innefattar kortikosteroider och immunosuppression (t.ex. rituximab eller cyclophosphamid) vid induktion, följt av underhåll med azatioprin eller methotrexat.

Prognosen varierar beroende på typ och organsinvolvering. Tidig diagnostik och behandling förbättrar överlevnad, men återfall förekommer och behandlingsbiverkningar är vanliga.