småkärlsvasulit

Småkärlsvasulit, eller småkärlsvasulit, är en grupp inflammatoriska tillstånd som drabbar små blodkärl såsom kapillärer, venoler och arterioler. Tillståndet omfattar både ANCA‑associerade vaskulit (AAV) och immunkomplexmedierade vaskuliter som exempelvis IgA-vaskulit och cryoglobulinemivasulit. Den underliggande mekanismen är oftast autoimmun och leder till neutrofilaktivering och inflammationsskada i kärlväggen.

Vanliga tecken är palpabel purpura, oftast på benen, tillsammans med allmänna symtom som feber, trötthet och ledsmärtor. Organpåverkan varierar och kan inkludera njurar med glomerulonefrit, lungor med blödningar eller interstitiell lungsjukdom, mag-tarmkanalens slemhinnor samt nervsystemet. Variationer finns mellan olika delar av sjukdomsgruppen och mellan barn och vuxna.

Diagnostik baseras på klinisk bild, laboratorieanalyser och ofta biopsi. Blodprover kan visa på ANCA‑antikroppar (PR3‑ANCA eller MPO‑ANCA) vid ANCA‑associerade vaskuliter, samt tecken på inflammation. Urinprov kan avslöja hematuri och proteinuri vid njurengagemang. Hud- eller njurbiopsi visar typiska tecken på vaskulit, exempelvis leukocytoklasiv vaskulit eller pauci-immune glomerulonefrit vid AAV.

Behandling och uppföljning styrs av sjukdomsgraden. Induktion av remission innefattar ofta högdos kortikosteroider och immunosuppressiva medel såsom rituximab eller cyclophosphamid, följt av underhållsbehandling med azatioprin eller metotrexat. I vissa fall används plasmaferes och stödjande åtgärder. Prognos varierar men förbättras med modern behandling; upprepade skov är vanligt och kräver långsiktig uppföljning och övervakning av organfunktion. Sjukdomens förekomst är relativt låg men den ökar med bättre diagnosticering.