prioonid

Prioonid on infektsioonilised valgulised osakesed, mis koosnevad valkudest ja millel puudub nucleic hape. Nad on spetsiifiliselt seotud prionipreformi PrP, mis esineb normaalina rakus kui PrPC (cellulaarne prioniteen) ning mida haiguslik vorm PrPSc (scrapie form) võtab vormi, mis ühendub ja patoloogiliselt koguneb ajukoores. Prioonid ei kanna geneetilisi materjale ja nende levikut ning paljundumist käsitletakse valkude nakkava muutumisena.

Patogenees hõlmab PrPSc-i võimet kasutada PrPC-i mallina ning viia selle misvormi ja kogunemiseni ajus. See põhjustab neuronite surma, gliosi ja spongiformseid muutusi koorikus ja ajutüves. Prioonidel on suur vastupidavus tavapärasele proteolüütilisele lagunemisele ning nad on raskesti inaktiveeritavad, mis raskendab nende kõrvaldamist.

Prioonhaigused jagunevad inimese ja looma põdevusse ning võivad olla soodustatud sporadiiliselt, mutatsioonidest tulenevatest pärilikest vormidest või nakkuslikud. Inimese haigusteks on kõige paremini tuntud CreutzfeldtiJakobi tõbi (CJD) ning selle variant (vCJD), mis on põhjustatud piimatoodete kaudu BSE-iga seotud nakkusest. Loomadel põhjustavad prioonhaigused nagu sveitsi scrapie (lamades ja kitsed), BSE ehk "pruun ajukoor" kariloomadel ning metsikult leviv krooniline kulumine haigus (CWD) hirvudes ja põdrastes.

Kliiniliselt avalduvad prioonhaigused kiiresti progresseeruva dementsuse, ataksia, myoklonide ja koordinatsioonihäiretena. Diagnostika sisaldab ajupildistust, CSF biomarkerite (nt 14-3-3 valk) ning viiteid RT-QuIC testile; lõplik diagnoos tehakse patoloogilise uuringu kaudu, mis näitab spongiformseid muutusi ja PrPSc deposition. Ravi praeguste teadmiste järgi puudub ja haigus on peamiselt survestatud elukursuse ja ohutusmeetmete kaudu. Seire ja decontaminatsioon on olulised, kuna prioonid on nakkusallikaks ja võivad kergesti säilitada ning üle kanduda meditsiinilistes või laboratoorsetes tingimustes.