prionový

Prionové jsou infekční agens složená výhradně z proteinů. Na rozdíl od bakterií, virů nebo hub nemají prionové žádný nukleový materiál, jako je DNA nebo RNA. Jsou zodpovědné za skupinu neurodegenerativních onemocnění známých jako transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE). Mezi tato onemocnění patří například Creutzfeldtova-Jakobova choroba u lidí, scrapie u ovcí a koz a bovinní spongiformní encefalopatie (známá jako nemoc šílených krav) u skotu.

Základní vlastností prionů je jejich schopnost indukovat konformační změnu u normálního buněčného proteinu, označovaného jako PrPC. Tento normální protein se vyskytuje především v nervových buňkách. Když se abnormální prionový protein (označovaný jako PrPSc) dostane do kontaktu s PrPC, způsobí jeho překlopení do abnormální konformace. Tyto abnormální proteiny se pak shlukují v mozku, což vede k tvorbě amyloidních plátků a vážnému poškození nervové tkáně. Poškození tkáně má za následek charakteristické houbovité (spongiformní) změny v mozku a rozvoj klinických příznaků onemocnění. Přenos prionů může nastat konzumací kontaminovaného materiálu, lékařskými zákroky nebo v některých případech i geneticky.