peroksisomaalisissa

Peroksisomit ovat pienikokoisia soluelimiä, joita esiintyy useimmissa eukaryoottisissa soluissa. Niiden päätehtävänä on oksidatiivinen aineenvaihdunta sekä lipidien käsittely ja detoksifikaatio. Peroksisomit sisältävät entsyymejä, kuten katalaasia, joka hajottaa vetyperoksidia vedeksi ja vedellä tappamalla haitallisia oksidatiivisia yhdisteitä.

Yksi peroksisomien keskeisistä toiminnoista on erittäin pitkien rasvahappojen beta-oksidaatio sekä joidenkin rasvahappojen hapetus, mikä tukee energiantuotantoa ja lipiditasapainoa. Lisäksi peroksisomit osallistuvat plasmalogeenien, solukalvojen lipidejä muodostavien yhdisteiden, synteesiin, mikä on tärkeää erityisesti aivojen myelinaation kannalta. Peroksisomit liittyvät myös muiden lipidien muokkaukseen sekä erilaisten haitallisten yhdisteiden hajottamiseen.

Proteiinien kohdentaminen peroksisomiin tapahtuu PTS1- sekä PTS2-signaalien avulla. Näiden signaalien tunnistus ja kuljetus hoituvat Pex-proteiinein, kuten Pex5, Pex7 ja Pex14, ja matriinisolujen sekä kalvoproteiinien kohdentaminen on näiden proteiinien ohjaamaa.

Peroksisomien biogeneesi kattaa sekä uusien peroksisomien muodostumisen että olemassa olevien kasvun ja jakautumisen. Niiden toiminta on tiiviisti yhteydessä muihin soluelimiin, kuten mitokondrioihin ja endoplasmateen verkostoon.

Peroksisomien toimintahäiriöt voivat aiheuttaa vakavia sairauksia, kuten Zellwegerin oireyhtymän kaltaisia peroksisomaalisen biogeneesin häiriöitä sekä X-kromosomiseen adrenoleukodystrofiaan liittyviä tiloja (ABCD1). Oireet vaihtelevat lievästä kehityksen viiveestä vakaviin neurologisiin ja muihin systeemisiin ongelmiin. Hoito on pääasiassa oireenmukaista ja tukee potilaan elämänlaatua.