mikrotromboosi

Mikrotromboz, mikrovasküler düzeydeki küçük damarlarda ve arteriollerde oluşan mikrotrombilerin birikimiyle ortaya çıkan bir tablo olarak tanımlanır. Bu tıkanmalar, trombositlerle zenginleşmiş olup mikroanjiyopatik hemoliz ve trombositopeni ile birlikte organ disfonksiyonuna yol açabilir. Büyük damar tıkanıklığı yerine mikro damarlarda sorun görülür ve çok sayıda organda etkililik gelişebilir.

Patofizyoloji, endotel hasarı, platelet aktivasyonu ve koagülasyon yolunun aşırı aktivasyonu ile ilişkilidir. Mikrovasküler trombotik hastalıklar (TMA) ve disseminated intravasküler koagülasyon (DIC) gibi geniş grupları içerir. Özellikle trombotik mikroanjiyopati tablosunda ADAMTS13 enziminin eksikliği önemli rol oynayabilir (TTP). Diğer durumlarda komplement aktivasyonu, Shiga toksini ilişkili HUS gibi mekanizmalar devreye girebilir.

Başlıca nedenler arasında trombotik mikroanjiyopatiler (TTP), atypik HUS, Shiga toksiniyle ilişkili HUS, DIC, gebelik komplikasyonları (HELLP sendromu ve preeklampsi), sepsis, malign hipertansiyon, böbrek nakli sonrası durumlar ve bazı ilaçlar sayılabilir.

Klinik bulgular mikroanjiyopatik hemoliz bulguları (periferik yaymada schistositler, düşük haptoglobin, yükselmiş LDH), trombositopeni ve organ disfonksiyonudur; en sık böbrekler ve beyin etkilenir. Tanı, bu laboratuvar bulguları ile birlikte klinik tabloya dayanır ve tedaviye yön verir.

Tedavi, altta yatan nedene yönlendirmeyi içerir. TTP için erken plazmaferez ve immünosupresyon önerilir; atypik HUS için eculizumab gibi hedefe yönelik tedaviler uygulanabilir. DIC’te temel amaç altta yatan nedeni tedavi etmek ve koagülasyon bozukluklarını düzeltmektir. Prognoz, altında yatan neden ve tedaviye yanıtla değişir; hızlı ve uygun tedavi yaşam kurtarıcı olabilir.