koagulopaatiat

Koagulopaatiat ovat veren hyytymisen häiriöitä, joissa verenvuodon hallinta on puutteellista tai hyytyminen ei toimi normaalisti. Ne voivat olla perinnöllisiä tai hankittuja ja ilmenevät tyypillisesti limakalvojen verenvuotoina, suurina mustelmina sekä pitkittyneenä vuotona kirurgisten toimenpiteiden jälkeen.

Luokittelu: Perinnölliset koagulopaatiat johtuvat hyytymistekijöiden puutteista, kuten hemofilia A:sta ja B:stä sekä von Willebrandin taudista. Hankitut muodot voivat johtua maksasairaudesta, vitamiini K:n puutteesta, antikoagulanttihoidoista tai kuluttavista tiloista kuten DIC:stä.

Oireet ja diagnoosi: Oireita ovat toistuvat nenä- tai ikenenverenvuodot, pitkät kuukautisvuodot sekä suurten mustelmien ilmaantuminen. Leikkausten jälkeen verenvuotoriski on lisääntynyt. Peruslaboratorioissa PT/INR ja aPTT voivat olla pitkittyneitä; trombosyyttimäärä voi olla normaali tai alhainen. Spesifit koagulaatiomittaukset paljastavat tarkan häiriön, kuten hyytymistekijöiden aktiivisuudet ja von Willebrandin taudin mittaukset.

Hoito: Hoito perustuu taudin syyyn. Korvaushoidot kuten faktorien VIII/IX tai vWF-konentraatit ovat keskeisiä; desmopressiini (DDAVP) on hyödyllinen joissakin tapauksissa. Mucosaaliverenvuotoa voidaan hallita antifibrinolyyttisillä aineilla, kuten traneksaamihapolla. Vitamiini K:n puutteessa korvaaminen. Pitkäaikaiset antikoagulanttihoidot tarvitsevat yksilöllisen suunnittelun ja perioperatiivisen hallinnan.

Ennuste: Ennuste riippuu taudin tyypistä ja hoidosta. Oikea hoito parantaa elämänlaatua ja vähentää vakavien verenvuotojen riskiä. Von Willebrandin tauti on yleisin perinnöllinen verenvuotohäiriö, hemofilia A ja B ovat yleisiä X-kromosomisesti periytyviä sairauksia.