glykogenogeneesissä

Glykogenogeneesissä tarkoitetaan glukoosista muodostuvan glykogeenin syntetisointia. Prosessi tapahtuu pääasiassa maksassa ja luustolihaksissa, joissa glykogeeni toimii sekä veren glukoositasojen säätelyn varastona että paikallisen energianlähteenä lihastyössä. Glykogenogeneesi alkaa glykogeenin primeroinnilla glycogenin-proteiinin avulla, jonka ympärille muodostuu lyhyt glukoosiketju.

Prosessin keskeiset vaiheet ovat: glukoosin syntyminen solun sisäisessä käsittelyssä tapahtuu glukoosi-6-fosfaatiksi (G6P) hexokinaasin/glukokinaasin vaikutuksesta, sitten G6P muuntuu glukoosi-1-fosfaatiksi fosfoglukomutaasin katalysoimana. Tämä reagoi UDP-glukoosin kanssa muodostaen UDP-glukoosia UDP-glukoosin pyrofosforylaasin vaikutuksesta. UDP-glukoosi toimii glykogeenisyntaasin substraattina ja pIdentoidaan kasvavaan ketjuun α-1,4-sidoksia. Haarautuminen tapahtuu haarautumisen entsyymin kautta, joka siirtää ketjuja ja muodostaa α-1,6-haaroja.

Säätelyyn vaikuttavat sekä hormonit että allosteriset mekanismit. Insuliini edistää glykogenogeneesiä aktivoi proteiinikinaasi Fosin PP1:n kautta, mikä dephosphoryloi ja aktivoi glykogeenisyntaasia sekä muita siihen osallistuvia entsyymejä. Glukagon ja epinefriini vastaavasti estävät glykogenogeneesiä maksassa, lisäten glykogeenin hajoamista cAMP-PKA signaloinnin välityksellä. Glukoosi-6-fosfaatti voi toimia allosterisesti glykogeenisyntaasin aktivaattorina.

Kudosten sisällä maksa käyttää glykogeenia verensokerin ylläpitämiseen, kun taas luustolihas varastoi sitä omaksi energiakseen liikunnan aikana. Häiriöt glykogenogeneesissä voivat ilmetä glykogeenivarastointihäiriöinä, kuten glykogeenisynteesin puutteista johtuva GSD-tyyppi 0 sekä haarautumisen puutteista johtuva Andersenin sairautta muistuttava tilanne.