glukoosi6fosfataasilla

Glukoosi-6-fosfataasi, tunnetaan myös nimellä G6Pase, on entsyymi, joka on kriittinen glukoosiaineenvaihdunnan säätelyssä. Se on vesiliukoinen entsyymi, joka sijaitsee endoplasmisen retikulumin kalvolla, erityisesti maksassa, munuaisissa ja suolistossa. Nämä elimet ovat keskeisiä glukoosin tuotannossa ja vapauttamisessa verenkiertoon, erityisesti paaston aikana.

Entsyymin päätehtävä on katalysoida hydrolyysiä, jossa glukoosi-6-fosfaatti (G6P) muuttuu glukoosiksi ja epäorgaaniseksi fosfaatiksi. Tämä reaktio on viimeinen vaihe sekä glykogeenolyysissä että glukoneogeneesissä, kahdessa aineenvaihduntareitissä, jotka tuottavat glukoosia. Ilman G6Pasea maksa ja munuaiset eivät voi vapauttaa glukoosia verenkiertoon, koska glukoosi-6-fosfaatti on anioni eikä pääse helposti solukalvon läpi.

G6Pase on itse asiassa multientsyymikompleksi, joka koostuu useista proteiinikomponenteista. Näihin kuuluvat glukoosi-6-fosfaattitranslokaattorit (G6PT), jotka kuljettavat G6P:n endoplasmiseen retikulumiin, ja itse G6Pase-entsyymi, joka suorittaa hydrolyysin. Kompleksin toiminta on välttämätöntä verensokeritasojen ylläpitämiseksi ja hypoglykemian ehkäisemiseksi.

G6Pase:n toimintahäiriöt voivat johtaa vakaviin sairauksiin, joista tunnetuin on glukoosi-6-fosfaasin puutos, joka tunnetaan myös von Gierken tautina. Tämä geneettinen sairaus estää tehokkaasti glukoosin vapautumisen verenkieroon, mikä aiheuttaa vaikeaa hypoglykemiaa, maksan suurenemista ja muita aineenvaihdunnallisia ongelmia.