elastinfibrer

Elastinfibrer är en komponent i den extracellulära matrixen som ger vävnaderna elasticitet och återfjädring. De består av ett kärnformigt elastinprotein som bildar en amorf, löst tvärbunden kärna, omgiven av ett yttre skal av mikrofibriller, främst uppbyggda av fibrillin. Mikrofibrillerna fungerar som en strukturell stomme och stödjer elastininlagringen under fibrogenesen.

Förekomst och funktion

Elastinfibrer finns i många vävnader som kräver igenfjädring efter deformation, bland annat i huden, lungorna, stora artärer (till exempel aorta), ledband och stämband. De möjliggör snabba återgångar efter töjning och bidrar till vävnaders totala töjning och elastiska egenskaper. Samarbetet mellan elastin och kollagen ger både styrka och elasticitet.

Syntes och sammansättning

Elastin produceras framför allt av fibroblaster och glattmuskulatur i form av tropoelastin. Tropoelastin secretion följs av polymerisering och tvärbindning av elastin via enzymet lysyloxidase, som bildar desmosin- och isodesmosinbundna korslänkar. Mikrofibrillerna, dominerade av fibrillin (FBN1 och relaterade proteiner), bildar en scaffold runt elastinkärnan och reglerar elasticitetsmönstret.

I sjukdomar och åldrande

Åldersrelaterad nedgång i elasticitet beror på förlust av elastin och förändringar i mikrofibrillernas struktur. Solskada kan orsaka elastisk nedbrytning i huden (sol elastos). Generella sjukdomar kopplade till elastin- eller fibrillinmutationer inkluderar elastinrelaterad cutis laxa (ELN) och Marfan-syndrom (FBN1), vilka påverkar vävnaders elasticitet och företrädelsevis kärlvävnad. Andra tillstånd som förtunning eller nedbrytning av elastin förekommer vid lungsjukdomar som emphysem.

Styrning och diagnostik

Histologiskt kan elastinfibrer färgas med speciella elastinstain, såsom orcein eller Verhoeff-Van Gieson, för att särskiljas från andra ECM-komponenter.