betaoksydacja

Betaoksydacja to zestaw enzymatycznych reakcji rozkładających kwasy tłuszczowe do dwuwęglowych jednostek acetylo‑CoA, które trafiają do cyklu Krebsa i wytwarzają energię. Proces zachodzi głównie w mitochondriach komórek wysoce aktywnych w metabolizmie tłuszczów; peroksysomy biorą udział w betaoksydacji kwasów bardzo długich i pewnych gałęziowych.

Najpierw kwas tłuszczowy jest aktywowany do acyl‑CoA w cytosolu. Następnie transportowany do wnętrza mitochondrium przez szlak karnitynowy: CPT I katalizuje przekształcenie acyl‑CoA w acylocarnitynę na zewnętrznej błonie, transporter wprowadza ją do matrix, CPT II ponownie tworzy acyl‑CoA.

W kolejnych cyklach betaoksydacji kwas CoA skraca się o dwa węgla, prowadząc do powstania acetylo‑CoA, FADH2 i NADH. Etapy: dehydrogenacja acyl‑CoA przez acyl‑CoA dehydrogenase (FADH2), hydratacja przez enoyl‑CoA hydratase, druga dehydrogenacja przez hydroxyacyl‑CoA dehydrogenase (NADH), tioliza przez beta‑ketoacyl‑CoA thiolase, uwalniająca acetyl‑CoA i skracający się acyl‑CoA. Przebieg powtarza się aż do wyczerpania łańcucha.

Kwasom nienasyconym towarzyszą dodatkowe enzymy izomeraza cis‑Δ3‑enoil‑CoA (i w niektórych przypadkach reduktaza), które umożliwiają kontynuowanie cyklu. Kwaśne kwasy o nieparzystej liczbie węgla kończą się propionyl‑CoA, który przekształca się do sukcynylo‑CoA i wchodzi do cyklu Krebsa.

Energia: każdy dwuwęglowy fragment generuje FADH2, NADH i acetyl‑CoA; sumaryczny zysk zależy od długości łańcucha i od wydatków na transport elektronów. Defekty betaoksydacji prowadzą do hipoglikemii, lipidozy i innych zaburzeń metabolicznych.