autoinflammatoriske
Autoinflammatoriske sykdommer er en gruppe lidelser preget av gjentatte, uprovokerte episoder med systemisk og vevsbasert inflammasjon. Tilstander kjennetegnes ofte av feber, hudutslett, magesmerter, leddsmerter og serøs inflammasjon, og de involverer primært det medfødte immunforsvaret, ikke et adaptivt immunforsvar med autoantistoffer som ved autoinneivus. Den underliggende mekanismen involverer ofte oppregulering av inflammasomen og produksjon av proinflammatoriske cytokiner, spesielt IL-1β.
Etiologi og patofysiologi varierer. Mange tilfeller er monogene og forbundet med mutasjoner i gener som styrer
Kliniske trekk inkluderer gjentatte feberepisoder og varierte symptomer som hudutslag, abdominal smerte, serøs inflammation og leddbivirkninger.
Diagnose stilles ut fra klinisk bilde, familiehistorie og genetisk testing i aktuelle tilfeller. Laboratoriefunnet viser periodiske