Pagetkór

Paget-kór, vagy Paget-betegség, a felnőttkori csontbetegségek közé tartozó krónikus állapot. A csontok felépítése és lebontása közötti egyensúly felborul: az osteoclastok túlzottan működnek, ezt követően az osteoblastok is fokozottan dolgoznak. A csontok szerkezete mosaikszerűvé válik, megnőhetnek és deformálódhatnak, fájdalmat és törékenységet okozva.

Jellegzetes tünetek közé tartozik a tartós csontfájdalom, deformitások és ízületi problémák. Sok esetben a betegség tünetmentes vagy véletlenül derül ki labor- vagy képalkotó vizsgálatok során.

Az etiológia nem teljesen ismert; genetikai tényezők (például SQSTM1 mutációk) és környezeti hatások játszhatnak szerepet. Gyakrabban fordul elő idős korban, bizonyos népességekben pedig gyakoribb, például európai és észak-amerikai populációkban.

Diagnózisban a vérvizsgálat általában megemelkedett alkalikus foszfatáz (ALP) szintet mutat, a képalkotó vizsgálatok pedig mosaikszerű remodelálást és csontméretváltozást látnak. Jellemző módszerek: röntgenfelvétel, csontszcintigráfia, CT vagy MRI; szükség esetén csontbiopszia.

Kezelés első vonala a biszfoszfonátok adása (például alendronát, risedronát vagy IV zoledronsav). Cél a fájdalom és a deformitások megelőzése, a csont remodeling normalizálása. Támogató kezelés: fizikoterápia, fájdalomcsillapítás, szükség esetén sebészeti beavatkozás. A prognózis egyénenként változó; súlyos szövődmények közé tartozik a jelentős deformitás és ízületi károsodás, ritkán malignitás.