Lüsosoomid

Lüsosoomid on eukrootsete rakkude membraaniga ümbritsetud organellid, mis tegelevad biomolekulide lammutamisega. Nende sisekeskkond on väga happeline (pH umbes 4,5–5,0), mis tagab happeliste hüdrolaaside optimaalse töö. Lüsosoomides paikneb laia valik keha lõhustavaid ensüüme, sealhulgas proteaasid, nukleaasid, lipaasid ja glükosiidaasid; need moodustavad nii öelda happelised hüdrolaasid.

Biogenees ja koostis: Ensüümid sünteesitakse peamiselt endoplasmaatilis, seejärel jõuavad need Golgi kompleksist lüsosoomidesse. Märgistamisel kasutatakse mannose-6-fosfaatide märgistust, mille abil suunatakse ensüümid õigele sihtkohale. Lüsosoomide membraani koostises on olulised valgud, näiteks LAMP1 ja LAMP2, mis kaitsevad tsütoplasmat ja tagavad organelli terviklikkuse. Membraanis toimivad transporterid ja lõhustusensüümid, mis kontrollivad lüüsosoomi toimimist.

Funktsioonid: Lüsosoomid moodustavad keskse lammutussüsteemi rakus. Nad lagundavad endotsütoosi, fagotsütoosi ja autophagy teel sissevoolitud või tsütosoolsetest komponentidest eraldunud biomolekulid. Lisaks osalevad nad antigeeni esituses MHC II vahendusel ning aitavad säilitada rakulist homeostasi, ringlusse viies biomolekulid ja vabastades ladestatavad ühendid.

Haigused ja kliiniline tähtsus: Lüsosomaalsed ladestushaigused tekivad ühe või mitme hüdrolaasi puudulikkuse tõttu, põhjustades substraadi kogunemise rakkudesse (nt Tay-Sachsi haigus, Gaucheri haigus, Pompe'i haigus, Niemanni-Picki haigused). Ravi hõlmab mõnel juhul asendusravi, geeniteraapiat või substrate vähendamist; uuritakse ka väikese molekulaarsusega ravimeid ja chaperone-terapeutilisi lähenemisi.

Ajalugu: Lüsosoomid avastas 1950–ndate lõpus Christian de Duve koos kolleegidega; nende tööga sai kirja rakkude lammutustöö ning de Duve pälvis 1974. aasta Nobeli preemia.