Intermediärfilamente

Intermediärfilamente (IF) sind eine Klasse des Cytoskeletts in Eukaryoten. Mit einem Durchmesser von etwa 10 nm bilden sie ein stabiles, netzwerkartiges Filament, das mechanische Festigkeit und Formstabilität bietet. Sie sind nicht polar aufgebaut, im Gegensatz zu Aktinfilamenten und Mikrotubuli, und zeigen eine große gewebespezifische Vielfalt an Proteinen.

Der Aufbau basiert auf zentralen Roddomänen, die von Kopf- und Schwanzdomänen flankiert sind. Zwei Monomere bilden ein Dimer, zwei Dimere ein antiparalleles Tetramer, aus dem sich Protofilamente und schließlich 10-nm-Filamente bilden. Laminproteine bilden zusätzlich die Kernlamina, während Keratine, Vimentin, Desmin und Neurofilamente in verschiedenen Zelltypen vorkommen.

IFs erfüllen Mechanik- und Organisationsfunktionen: Sie verleihen Zellen Zugfestigkeit, unterstützen die Zellform, verankern Organellen und vermitteln die Verbindung von Zellen über Desmosomen und Hemidesmosomen; sie arbeiten mit Aktin- und Mikrotubulus-Systemen zusammen und helfen bei der Positionierung des Zellkerns.

Dysfunktionen gehen häufig mit Krankheiten einher. Mutationen in Keratin-Genen verursachen Epidermolysis bullosa simplex; LMNA-Mutationen führen zu Laminopathien wie der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie; Desmin-, GFAP- oder Neurofilament-Mutationen sind mit neuromuskulären oder neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert.