Factorantikroppar

Factorantikroppar, eller antikroppar mot koagulationsfaktorer, är antikroppar som riktas mot vissa faktorer i blodets koagulationskaskad. De vanligaste är anti-FVIII-antikroppar hos personer med hemofili A, men inhibitorer kan också utvecklas mot andra faktorer som faktor IX eller uppstå förvärvat i samband med autoimmuna sjukdomar, malignitet, postpartum-perioden eller läkemedelsanvändning.

Likheten mellan olika typer av factorantikroppar är att de hämmar eller neutraliserar den tillsatta faktorn, vilket leder till en förlängt blödningstid och dålig respons på vanlig faktorersättning. Förhållandet mellan inhibitorernas närvaro och klinisk risk bestäms ofta genom mätning av inhibitorernas titlar, vanligtvis uttryckt i Bethesda-enheter. Diagnosen stöds av blandningsstudier som skiljer ärftliga inhibitorer från förvärvade, samt specifika laboratorietester som bedömer faktoreraktiviteten.

Behandlingen är inriktad på att kontrollera blödningar och minska eller eliminera inhibitorerna. Vid akuta blödningar används bypassing-terapier som inaktiverad protrombinkomplexkoncentrat (APCC, FEIBA) eller rekombinant aktiverat faktort VII (rFVIIa). Förnekning av inhibitorer och långsiktig tolerans försöker uppnås med immuntoleransbehandling (ITI) som vanligtvis använder höga doser av den saknade faktorn för att få immunologisk tolerans. I vissa fall kan porcin faktor VIII användas om korsreaktivitet finns. Nyare preventivbehandlingar, som emicizumab, används särskilt hos hemofili A med inhibitorer för att minska blödningar. För förvärvade inhibitorer är behandlingen ofta att hantera den bakomliggande sjukdomen samtidigt som immunosuppression används.

Prognos varierar beroende på inhibitorernas titer och svar på behandling, men med modern behandling kan blödningar minimeras och långsiktig kontroll uppnås hos många patienter.