rendszerfibrozis

Rendszerfibrozis olyan kórképek vagy kórképcsoport, amelyben a kötőszövetek fibrosisai több szervezetet érintenek, és ennek következtében a szervi funkciók fokozatos romlása következik be. A fibrotikus folyamat mögött általában a fibroblastok fokozott aktivitása, a kollagén és más extracelluláris mátrix komponensek felhalmozódása, microvascularis károsodás és gyulladás áll. Ezt a megnevezést olyan állapotokra használják, amelyek nem csak lokális, hanem szisztémás (több szervet érintő) rostképződéssel járnak.

Az etiológia gyakran különböző tényezőket ötvöz: autoimmun, genetikai és környezeti kockázatok szerepet játszhatnak. Tünetei igen változatosak, és a szervspecifikus érintettség határozza meg a klinikai képet. Gyakori jelenségek közé tartozik a bőr megvastagodása vagy megkeményedése, a Raynaud-jelenség, tüdőfibrózis vagy interstitialis tüdőbetegség, gastroesophagealis motilitászavarok, illetve vesekárosodás és szív- vagy gyomor-bél traktus érintettsége.

A diagnózis klinikai tünetek és laboratóriumi vizsgálatok alapján történik, gyakran imaging vizsgálatokkal (például mellkasröntgen vagy HRCT a tüdő érintettségének felmérésére), funkcionális tesztekkel (pulmonáris funkciók), és autoantitest-panellel. Bizonyos esetekben szövettani vizsgálat is indokolt lehet.

A kezelés multidiszciplináris megközelítést igényel. Célja a progresszió lassítása, a szervi komplikációk megelőzése és a beteg életminőségének javítása. Immunoszuppresszív vagy antifibrotikus szerek alkalmazhatók egyes érintettségek esetén, a terápia pedig magában foglalhatja még fizioterápiát, életmódbeli és táplálkozási szemléletet, valamint szupportív terápiákat a szív- és tüdő- vagy vesekockázatok kezelésére. A kilátások a szervérintettség mértékétől és a kezelés korai megkezdésétől függenek. Jelenleg is folyik a patofiziológiai mechanizmusok tisztázása és célzott terápiák fejlesztése.