myasthenického

Myasthenického je genitivní tvar českého adjektiva myasthenický, znamenajícího „týkající se myasthenie“ nebo „související s myasthenickými poruchami“. V lékařské češtině se používá k popisu stavů a symptomů spojených s myasthenickou slabostí a s příslušnými syndromy.

Myasthenie gravis je chronické autoimunitní neuromuskulární onemocnění charakterizované fatigabilní slabostí svalů. Hlavní mechanismus spočívá v autoimunitních protilátkách proti acetylcholinovým receptorům na postsynaptické straně neuromuskulárního spojení; u části pacientů se vyskytují protilátky proti MuSK nebo dalším cílům.

Klinické příznaky zahrnují ptózu a diplopii, které se zhoršují svalovou námahou, dále oslabení obličeje, dysfagii, dysartrii a proximální slabost končetin. Symptomy kolísají během dne a zlepšují se odpočinkem. Existují ocularní (oční) a generalizované formy; v některých případech může nastat myasthenická krize, ohrožující dýchací svaly.

Diagnóza se opírá o klinické podezření a podpůrné testy: protilátky anti-AChR, anti-MuSK; elektrofiziologická vyšetření (repetitivní nervová stimulace, jednovláknová EMG); a zobrazovací vyšetření hrudníku ke zjištění thymomu, protože thymus bývá u mnoha pacientů spojován s onemocněním.

Léčba zahrnuje symptomatickou léčbu acetylcholinesterázovými léky (pyridostigmin), imunosupresivní terapii (kortikosteroidy, azathioprin, mycophenolát mofetilu), a v některých případech thymektomii. Při akutních krizích se používá plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobulin (IVIG). Díky moderní léčbě je prognóza obecně dobrá a většina pacientů dosahuje dobré kontroly onemocnění a zlepšení kvality života.