mitokondriumokban

Amitokondriumok eukarióta sejtekben találhatók. Két membránból állnak: a külső membrán sima és áteresztő, a belső membrán pedig tömören redőzött cristae-t képez, amely növeli a felületet és ezáltal a biokémiai reakciók kapacitását. A belső membrán és a mátrix közötti intermembrán térben számos enzim és a protonpumpázó apparátus helyezkedik el, a mátrixban pedig a citrát-ciklus enzimei és a mitokondriális DNS található.

Fő feladatuk az energia előállítása. Az oxidatív foszforiláció során az elektrontranszportlánc elektronokat ad át, miközben a belső membránból az intermembrán térbe pumpálódó protonok létrehozzák a proton-hádat. A protonáram energiája az ATP-szintázaton keresztül ADP-t ATP-vé alakítja. A citrát-ciklus a mátrixban zajlik, ebből NADH és FADH2 keletkezik, amelyeket az elektrontranszportlánc átad. Emellett a mitokondriumok részt vesznek a zsírok és fehérjék oxidációjában, és a barna zsírszövetben az UCP1 fehérje révén hőtermelésre is képesek.

Genetika és öröklődés. A mitokondriumok saját, körkörös DNS-sel rendelkeznek, amely 37 gént kódol: 13 fehérje, 22 tRNS és 2 rRNS található benne. Ezek közül a riboszómáik baktériumokra hasonló szerkezetűek, és saját fehérjeszintézisre képesek. Az öröklődés jellemzően anyai ágon történik, mivel a spermium mitokondriumai általában elhagyják a zigótát.

Jelentőség és patológiák. A mitokondriumok működésének zavara neuromuszkuláris és metabolikus rendellenességeket okozhat. Mutációk a mtDNS-ben vagy a nukleáris DNS-ben számos betegséget okozhatnak. Emellett a mitokondriumok részt vesznek az apoptózisban és a ROS-termelésben, ami összefügghet az öregedéssel és különféle patológiákkal.