mitochondrioiden

Mitokondriot ovat solujen organelleja, joiden päätehtävä on tuottaa suurin osa solun tarvitsemasta energiasta. Ne ovat kaksikalvoisia: ulkokalvo ympäröi organellia ja sisäkalvo muodostaa cristeja, joiden sisällä tapahtuu keskeisiä reaktioita. Matriksissa sijaitsevat entsyymit, RNA ja ribosomit. Mitokondrioiden määrä ja koko vaihtelevat solutyypin mukaan.

Energiantuotanto tapahtuu sitruunahappokierron (TCA) ja elektroninsiirtoketjun kautta. Näiden reittien lopputuloksena syntyy protonigradienta, joka ajaa ATP:n syntyminen ATP-synteesientsyymillä. Hapella on lopullinen elektronin vastaanottaja. Näin mitokondriot tuottavat suurimman osan solun ATP:sta. Niillä on myös rooli lämmöntuotannossa joillakin kudoksilla sekä kaliumin- ja kalvojen ionien säätelyssä.

Mitokondriot sisältävät oman geneettisen materiaalinsa: ympyräisen mtDNA:n, joka koodaa noin 13 proteiinia sekä oman rRNA:n ja tRNA-geenistön. Suurin osa mito­kondrioihin tarvittavista proteiineista muodostetaan ytimen perimästä, ja ne kuljetetaan mitoihin. Mitokondrioilla on oma 55S ribosomi, ja ne pystyvät replikointiin sekä jakautumaan solun jakautuessa.

Solun toiminnassa mitokondriot ovat dynaamisia: ne fuusioituvat ja jakautuvat sekä poistuvat solun laadunvalvonnan kautta mitofagian avulla. Tämä dynamiikka mahdollistaa energiantuotannon sopeutumisen sekä soluvaurioiden hallinnan.

Kliininen merkitys: mitokondrioiden toiminnan häiriöt voivat aiheuttaa mito­sairauksia, kuten LHON ja MELAS, sekä muita neurologisia ja lihasvaivoja. Heteroplasmia, eli samanaikainen virheellisen ja normaalin mtDNA:n esiintyminen solussa, vaikuttaa oireiden vakavuuteen. MtDNA:t ovat myös tutkittuina yhteydessä ikääntymisprosesseihin ja solujen vasteisiin stressiin.