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mieloproliferativos

Las neoplasias mieloproliferativas (NMP), también conocidas como mieloproliferativas, son un grupo de trastornos hematológicos crónicos en los que predomina la proliferación clonal de células progenitoras de la médula ósea. El eje patogénico compartido es la activación constitutiva de la vía JAK-STAT, mayoritariamente por mutaciones en JAK2, CALR o MPL. En el grupo se destacan la poli mielo o polycythemia vera (PV), la trombocitemia esencial (ET) y la fibrosis mieloide primaria (PMF); la leucemia mieloide crónica (LMC) también forma parte de las NMP por su base clonal, asociada a BCR-ABL1.

La PV se caracteriza por una proliferación de glóbulos rojos que aumenta la hematocrito, con posible incremento

El diagnóstico se funda en historia clínica y análisis de sangre, aspirado o biopsia de médula y

de
plaquetas
y
glóbulos
blancos;
la
ET
se
presenta
con
trombocitosis
marcada,
que
puede
asociarse
a
complicaciones
tromóticas
o
hemorrágicas;
la
PMF
se
manifiesta
con
fibrosis
de
la
médula,
seudoelefítesis
de
la
sangre
periférica
y
esplenomegalia,
con
síntomas
constitucionales
y
anemia.
La
LMC
se
describe
por
la
presencia
de
BCR-ABL1
y
una
marcada
proliferación
granulocitaria.
El
riesgo
de
complicaciones
tromboembólicas,
hemorrágicas
y,
con
el
tiempo,
de
progresión
hacia
PMF
o
leukemia
es
un
eje
central
de
manejo.
pruebas
moleculares
para
JAK2,
CALR
y
MPL;
la
LMC
se
identifica
por
BCR-ABL1.
El
pronóstico
se
evalúa
por
esquemas
de
estratificación
específicos
de
cada
NMP
y
por
mutaciones,
edad
y
carga
de
síntomas.
El
tratamiento
es
individualizado
según
el
tipo
y
el
riesgo:
PV
y
ET
suelen
emplear
control
de
hematocrito,
aspirina
y
cytoreducción;
PMF
puede
beneficiarse
de
inhibidores
de
JAK2
como
la
ruxolitinib
y,
en
pacientes
seleccionados,
trasplante
de
células
madre;
la
LMC
se
maneja
con
inhibidores
de
tirosinasas.