komplementzavarok

A komplementzavarok a komplementrendszer működésének zavaraira utaló összefoglaló fogalom. A komplementrendszer a veleszületett immunrendszer része, amely proteolítikus enzimek sorából áll, és három útvonalon (klasszikus, lektin, alternatív) aktiválódik. Az aktiváció eredményeként a C3b-opsonizáció, a membránroham-komplex (MAC) képződése és az anafilatoxinok (C3a, C5a) képződése valósul meg, ami mikroorganizmusok elleni védelemhez és gyulladáshoz vezet.

Az érintett zavarok lehetnek öröklöttek vagy dysregulációból származók. Hiányozhatnak vagy nem megfelelően működhetnek a komplementrendszer elemei, például C1q, C2, C4, C3, vagy regulátorok, mint faktor H/I, properdin, illetve a C5–C9 komponensek. Ennek következtében fokozódhat a fertőzési kockázat (főként meningococcusokkal szemben), és kialakulhat autoimmun vagy gyulladásos kórképek.

Jellemző klinikai formák közé tartozik a hereditárius angioödéma a C1-inhibitor hiánya miatt; terminalis útvonal deficienciák esetén fokozott meningococcus-fertőzés-veszély; az aHUS (az immunkomplement-diszreguláció miatt trofiás mikrovaszkuláris károsodás); a C3 glomerulopátia; egyes esetekben SLE.

Diagnózisban mérik a teljes klasszikus út aktivitását CH50, az alternatív út AH50 szintjét, valamint C3 és C4 szinteket; genetikai tesztelés is alkalmazható.

Kezelésben a fertőzésmegelőzés és védőoltások játszanak szerepet, szükség szerinti immunterápiák pedig lehetővé teszik a betegség típusától függő kezelést (például C5-inhibitorok, mint eculizumab vagy ravulizumab, illetve C1-inhibitor készítmények). A terápia hosszú távú gondozást igényel.