keuhkfibroosi

Keuhkfibroosi on pitkäaikainen, progressiivinen sairaus, jossa keuhkojen interstitiumi arpeutuu ja keuhkojen rakenne muuttuu. Arpeutuminen heikentää keuhkojen kimmoisuutta ja kaasujen vaihtoa, mikä aiheuttaa hengenahdistusta erityisesti rasituksessa sekä yskää.

Yleisin muoto on idiopaattinen keuhkifibroosi (IPF). Muita syitä ovat pitkäaikaiset altistukset kuten asbestoosi ja silika sekä sidekudossairaudet, lääkkeet ja sädehoito. Joissakin tapauksissa fibroosi liittyy tiettyyn sairauteen tai altistukseen, ja tällöin puhutaan fibroottisista ILD-ryhmistä.

Oireet ovat hengenahdistus rasituksessa, jatkuva kuiva yskä ja väsymys. Joillakin kehittyy sormenpäiden kynsien muodon muutosta, eli digital clubbingia.

Diagnoosi perustuu kliiniseen arvioon, keuhkojen kuvantamiseen ja toimintatutkimuksiin. IPF-variantille tavallinen kuva on HRCT-/CT-kuvissa nähty UIP-malli. Spirometria osoittaa supistuvaa ilmavirtailua ja DLCO:n alenemaa; muut syyt pyritään poisulkemaan, ja joskus tarvitaan lisätutkimuksia.

Hoito kohdistuu taudin etenemisen hidastamiseen ja oireiden lievittämiseen. IPF:lle on hyväksyttyjä antifibrotikkalääkkeitä pirfenidoni ja nintedanib, jotka hidastavat taudin etenemistä. Tarvittaessa käytetään lisähappea, keuhkoterapiakäyntejä, liikuntaa sekä rokotuksia. Vakavissa tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa. Muiden fibroottisten ILD:n hoito riippuu taudin syystä ja voi sisältää immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Ennuste vaihtelee; IPF:llä keskimääräinen elinaika diagnoosista on pääosin muutamasta vuodesta viiteen vuodessa. Akuutti paheneminen voi nopeuttaa huononemista. Epidemiologisesti IPF on yleisempää vanhemmilla aikuisilla ja miehillä, ja sen esiintyvyys kasvaa iän myötä.