glykogeenifosforylaasilla

Glykogeenifosforylaasi on entsyymi, joka katalysoi glykogeenin fosforolyysistä hajottamista. Reaktiossa glykogeenin reagoidessa fosfaatti-ioni kanssa syntyy glukoosi-1-fosfaattia (G1P) sekä lyhentynyt glykogeenipolyymeeri. G1P muunnetaan fosfoglukomutaasin avulla glukoosi-6-fosfaatiksi (G6P), josta maksa voi muodostaa vapaata glukoosia verenkiertoon, kun taas lihas käyttää G6P:ta ensisijaisesti energiaksi glykolyysissä.

Glykogeenifosforylaasilla on kolme pääisovaaria: maksassa (PYGL), lihaksessa (PYGM) ja aivoissa (PYGB). Näillä isoformeilla on sekä saman toiminnon että kudoskohtaisia erityispiirteitä. Eniten glycogenolyysiä säätelee fosforylaasin kinaasi, joka aktivoituu fosforylaatiolla hormonien kuten glukagonin ja adrenaliinin vaikutuksesta.

Sääntely on kaksijakoinen: hormonit voivat käynnistää entsyymin fosforylaation ja aktiiviseksi muuntamisen, jolloin glykogeeni hajoaa nopeasti energian tarpeen kasvaessa. Maksassa glukoosin läsnäolo voi estää glykogeenin hajottamisen allosterisesti, mikä säätää verensokerin tasapainoa. Lihaksessa energiantarve ja adenosiinimonofosfaatti AMP voivat lisätä entsyymin aktiivisuutta, kun taas G6P sekä ATP voivat vaikuttaa inhiboivasti riippuen kiinnittyneestä isoformista ja tilasta.

Perinnöllisinä häiriöinä glykogeenin varastointihäiriöt voivat johtua glykogeenifosforylaasin puutteista, kuten glykogeenin hajottamisen heikentyminen maksassa tai lihaksessa, mikä ilmenee esimerkiksi liikunnan aiheuttamana väsymyksenä tai hypoglykeemisinä oireina.