fruktokináz

A fruktokináz olyan enzim a cukoranyagcserében, amely a fruktózt fruktóz-1-foszáttá foszforilálja ATP felhasználásával a cytosolban. Reakciója: fruktóz + ATP → fruktóz-1-foszfát + ADP. A humán genom KHK nevű gén kódolja ezt az enzimet, és alternatív splicing révén két fő isoformát ad: KHK-C és KHK-A. A KHK-C a májban és a vesében magas affinitással köti a fruktózt, míg a KHK-A szélesebb szövetekben fordul elő.

A fruktóz-1-foszát további metabolizmusa aldoláz B általi hasítás eredményezi DHAP-ra (dihidroxiacetone-foszfát) és gliceraldehidre, amelyet kinázzal gliceraldehid-3-foszfáttá alakítanak. Így a fruktóz a glikolízis útjába kerülhet, amely részben vagy egészben megkerüli a PFK-1 által szabályozott fő ágat. Ennek következtében nagy fruktózbevitel esetén a májban fokozódhat a lipogenezis és egyéb metabolikus terhelések léphetnek fel.

Klinikai vonatkozások: a fruktokináz hiánya esszenciális fruktózuriát okozhat, amely általában ártalmatlan vagy enyhe tünetekkel jár, mert a fruktóz a vizelettel ürül. Fontosabb viszont a hereditary fructose intolerance esetében az aldoláz B defektusa, amely súlyosabb metabolikus zavarokat okoz. A fruktózbevitel korlátozása részben javítja az állapotot.

Elterjedtség és megjelenés: a fruktokináz megtalálható az emlősök májában és vesében, és a baktériumokban is ismert FruK néven. A folyamat és a genetikai szabályozás alapvető a fruktóz metabolizmusában.