fibrosisokban

Fibrosisokban a kötőszövetek kóros megvastagodása és gyakran szerkezeti átépülése figyelhető meg egy vagy több szervben. A folyamat során a normál szövet architektúrája átalakul, és a szövetek rugalmassága csökken, ami funkcióvesztést okoz.

A krónikus károsodás vagy gyulladás hosszú távon aktiválja az fibroblasztokat és myofibroblasztokat, amelyek túlzott ECM-termelést folytatnak. A TGF-β és más citokinek közvetítik a folyamatot, miközben a szöveti remodelálás és ECM-degradáció kiegyensúlyozatlanná válik.

Gyakori megjelenési formák közé tartozik a májban a hepatikus fibrosis, a tüdőben a pulmonális fibrosis (ideértve az idiopátiás tüdőfibrosist), továbbá a vese- és szívfibrotikus átalakulás, valamint a bőr kötőszöveti betegségei.

Krónikus gyulladás, ismétlődő sérülés, toxikus ágensek, vírusok, autoimmun betegségek, alkoholfogyasztás, elhízás és genetikai tényezők növelik a fibrosis kockázatát.

Diagnózis a klinikai történelem, fizikális vizsgálat, képalkotó vizsgálatok (pl. CT vagy MRI), laboratóriumi marker és szükség esetén szövettani vizsgálat. A májfibrosis esetében skálák segítenek a stádium meghatározásában, a tüdőfibrosiban a HRCT mintázatok és fiziológiai tesztek használata.

A kezelés a kiváltó ok megszüntetését, gyulladáscsökkentést és a fibrotikus folyamat lassítását célozza. Antifibrotikus szerek bizonyos tüdőfibrotikus állapotokban alkalmazhatók (például pirfenidon és nintedanib). Szükség esetén májtranszplantáció vagy egyéb szervek támogatása is szóba jön.

A prognózis szervenként és a fibrosis stádiumától függ. Általában a fibrosis progresszív lehet, de a korai felismerés és az alapbetegség hatékony kezelése lassíthatja a folyamatot; egyes esetekben részben reverzibilis is lehet.