blødningsforstyrrelser

Blødningsforstyrrelser er tilstande hvor blodets evne til at stoppe blødning er nedsat. De kan være arvelige eller erhvervede og kan skyldes manglende eller nedsat funktion af koagulationsfaktorer eller af trombocytter. Koagulationssystemet kræver et sammenhængende samspil af proteiner og celler for hæmostasen.

De mest kendte arvelige tilstande er hemofili A og B samt von Willebrand sygdom. Trombocytforstyrrelser, hvor antallet eller funktionen af blodplader er nedsat, giver også blødningsproblemer. Erhvervede årsager inkluderer leversygdom, vitamin K-mangel og brug af antikoagulantia.

Symptomer spænder fra lette blå mærker og hyppige næseblod til længerevarende blødninger efter skader, operation eller tandudtrækning. Hos kvinder kan menorrhagi være betydeligt øget. Svære blødninger kan føre til blodmangel og intern blødning.

Diagnosen bygger på anamnese, klinisk undersøgelse og laboratorieprøver. Rutineprøver inkluderer blodstatus, PT/INR og aPTT. Specifikke tests måler faktorniveauer (VIII, IX) og von Willebrand-faktoren samt funktion. Genetisk test kan bekræfte arvelige tilstande.

Behandlingen tilpasses årsag og sværhedsgrad. Desmopressin anvendes ved milde hemofili A og visse typer von Willebrand sygdom. Erstatningsterapi med faktor VIII- eller IX-koncentrater eller med vWF-koncentrater kan være nødvendig ved moderate til svære tilfælde. Antifibrinolytiske midler hjælper ved mucosale blødninger. Ved svær trombocytopeni kan blodplade-transfusion være påkrævet; vitamin K ved mangel. NSAID bør undgås og kirurgisk behandling planlægges i samarbejde med hæmatolog.

Med rettidig diagnose og passende behandling kan mange leve relativt normalt, men tilstanden kræver ofte langvarig opfølgning og tilpasset behandling.