antisyntetaasijärjestelmän

Antisyntetaasijärjestelmä, tunnettu myös antisynthetase-syndroomana, on autoimmuunisairauksien ryhmä, jossa keho muodostaa vasta-aineita aminoacyl-tRNA-syntetaaseja vastaan. Yleisin näistä vasta-aineista on anti-Jo-1 (histidyl-tRNA-syntetaasi). Useita muita antisyntetaasivasta-aineita on tunnistettu, kuten anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ ja anti-OJ. Vasta-aineiden esiintyminen yhdistyy tiettyyn kliniseen palettiin.

Oireisto on monimuotoinen ja esiintyy erilaisin yhdistelmin. Yleisimpiä ovat myositis (lihasten heikkous, erityisesti lähentäjissä ja pakaralihaksissa), interstitiivinen keuhkosairaus (ILD) ja niveltulehdus. Iho-oireisiin kuuluu mekaniset kädet, joissa iho halkeilee ja paksuuntuu käsien alueella. Raynaud’n ilmiö ja kuume voivat esiintyä, ja ILD voi olla sekä varhaisessa vaiheessa että hallitseva osa kuvaa.

Diagnoosi perustuu sekä kliinisiin oireisiin että ihmissolukon vasta-ainetutkimuksiin. Verenkierrosta voidaan löytää antisyntetaasivasta-aineita; lihasten entsyymit, kuten CK ja aldolaasi, voivat olla kohonneita. Vahvistusta saadaan elektroneuromyografiasta, lihasbiopsoiasta sekä keuhkojen kuvantamisesta (HRCT). Diagnoosin yhteydessä määritellään myös ILD:n ja muiden oireiden laajuus.

Hoito on immunosuppressiivista: ensisijaisesti glukokortikoideja yhdessä steroidivasta-aineita vähentävien lääkkeiden, kuten azatiopriinin tai mykophenolaatin, kanssa. Vakavammissa ILD-tilanteissa voidaan käyttää cyclophosphamidia, rituximabia tai tacrolimuusia. Fysioterapia ja moniammatillinen hoito tukevat toimintakykyä. Ennuste riippuu ILD:n vakavuudesta ja hoidon vasteesta; varhainen diagnosointi parantaa näkymiä.