TOMTIMkomplekser

TOMTIMkomplekser, ofte omtalt som TOM- og TIM-komplekser, er den proteindrasinnen som transporterer de fleste proteiner som er kodet i kjernegenomet og syntetisert i cytosol til mitokondriets intrikat lokalisert sted. TOM-komplekset (translokase av ytre membran) ligger i den ytre mitokondriemembranen og fungerer som den første gateåpningen for proteiner som skal inn i mitokondriiet. TIM-kompleksene (translokase av indre membran) ligger i den indre membranen og viderefører proteinene inn i membranrommet eller matrix. Sammen utgjør TOMTIMsystemet en importmaskin som er avgjørende for mitokondriell biogenese og funksjon.

TOM-komplekset består av en kanal, Tom40, og en rekke reseptorer som Tom20, Tom22 og Tom70, som gjenkjenner N-terminal signaler eller andre importsignaler i avkuttede presursorproteiner. Små subenheter i ytre membran, som Tom5, Tom6 og Tom7, bidrar til kompleksets stabilitet og importens regulering. I mellomrommet mellom membranene fungerer små Tim-chaperones (for eksempel Tim9-Tim10) som bærer samtaleproteiner mellom TOM og TIM.

TIM-kompleksene består av to hovedveier: TIM23, som håndterer proteiner med prekursorpeptid i matrisen eller som innstiver i inner membran (stopp-transfer- eller matrissignal) via Tim23/Tim17-komplekser og Tim50 som reseptor i indre membran. TIM22-impart tunheller innsettning av multi-pass innermembranproteiner via Tim22-komplekset sammen med Tim21/Tim18 og tilgang gjennom Tim9-Tim10-chaperoner. Energetisk driver kommer fra mitochondrialmembranpotentialet over den indre membranen og ATP-drevne motorer i matrix (mtHsp70-drevne).

TOMTIMkompleksene er essensielle for mitokondriell biogenese, respirasjon og generell cellehelse. Defekter i importmaskineriet kan bidra til mitokondriale sykdommer og nevrodegenerative tilstander.