PEX14stä

PEX14 on peroksisomien kalvoon kiinnittyvä proteiini, jota koodaa PEX14-geeni. Se on keskeinen osa peroksisomien proteiinien tuonti- ja jakelujärjestelmää, ja se osallistuu sekä PTS1- että PTS2-louhuttujen proteiinien vastaanottoon. PEX14 on laajalti säilynyt kakeologisissa eukaryooteissa; sen homologi tunnetaan esimerkiksi virheellisesti Pex14p-merkinnällä yeastsissa.

Toiminta ja vuorovaikutukset: PEX14 muodostaa yhdessä PEX13:n kanssa kiinnitys- eli docking-kompleksin peroksisomien pintaan. Tämä kompleksi vastaanottaa proteiinia kuljettavat reseptorit, kuten PEX5 (PTS1-kohteet) ja PEX7 (PTS2-kohteet, usein yhteydessä osoitus- tai co-reseptoreihin). Kun reseptori-rekrytoituu kompleksiin, PEX14:n vuorovaikutus mahdollistaa proteiinien siirron peroksisomin matriisiin. Proteiinien transloosi ja reseptorin kierrätys sekä PEX4/PEX6- ja AAA-ATPaasien avustama PEX5:n palautus ovat importtikierron keskeisiä vaiheita.

Kliininen ja evolutiivinen tausta: PEX14 on välttämätön peroksisomien biogeneesille useissa eliöissä, ja sen toimintahäiriöt voivat johtaa peroksisomaalisiin biogeneesihäiriöihin, jotka ilmenevät kehityksellisinä viiveinä sekä hormonaalisten ja aineenvaihdunnan oireina. PEX14:n rooli on säilynyt monilla lajeilla, mikä heijastuu peroksisomien toiminnan olennaisuuteen soluissa.

Näennäisesti PEX14:n keskeinen tehtävä on resptoreiden kiinnitys ja proteiinien tuonti peroksisomiin, mutta sen tarkka mekanismi ja vuorovaikutukset voivat vaihdella laji- ja kudoskohtaisesti. Tutkimus PEX14:n rakenteen ja interaktioiden yksityiskohdista jatkuu, ja sen parempi ymmärrys auttaa selventämään peroksisomien valvottua biogeneesiä.