Mitochondrioissa

Mitochondrioissa tapahtuu solun energiantuotannon lisäksi useita muitakin tärkeitä metabolisia reaktioita. Organellit ovat kaksinkertaisen kalvon ympäröimiä ja sisäkalvo muodostaa cristae-viipaleita, jotka lisäävät pinta-alaa ja mahdollistavat tehokkaan aineenvaihdon. Matrixissa tapahtuvat reaktiot sekä kalvon sisällä tapahtuva elektronien siirto rakentavat solun energiavarat. Mitochondrioiden määrä ja toiminta ovat solun energian tarpeen mukaan säädellä, ja ne ovat vuorovaikutuksessa muiden solujen signaaleja ja metabolisten reittien kanssa.

Yksi keskeisistä tehtävistä on ATP:n tuotanto oksidatiivisessa fosforylaatiossa. TCA-sykli sijaitsee matrixissa ja tuottaa NADH- ja FADH2-molekyylejä, joita elektroninsiirtoketju käyttää. Elektronien siirto ja protoneja pumppaamalla syntyvä protonigradientti ohjaa ATP-synteesiä; ATP syntyy ADP:stä ATP:ksi oksidatiivisessa fosforylaatiossa.

Mitochondrioilla on omaa DNA: mtDNA sekä oma ribosomien kaltainen mekanismi. Suurin osa mito-proteiineista tuotetaan ytimessä ja kuljetetaan mitoihin TOM- ja TIM-translokaatiojärjestelmien kautta. Mitochondriot osallistuvat myös ohjelmoituun solukuolemaan (apoptoosi): vapautuva cytochrome c ja aktivoituvat caspasesit ohjaavat solun tuhoutumista signaalien mukaan.

Biologinen ja evolutiivinen tausta: Mitochondriot ovat kehittyneet endosymbioosina bakteereista. Ne voivat osallistua solujen lämmitykseen joissakin kudoksissa (esim. termogeeninen lipolyysi UCP1). Toimintahäiriöt voivat johtaa sairauksiin, joihin liittyy mtDNA- tai ydingeenimutaatioita, kuten LHON ja MELAS. Mitochondrioiden kunnossapitoon kuuluu fissioita ja fuusioa sekä mitofagia.