Karboksülaas

Karboksülaas on ensüümide perekond, mis katalüüsib CO2 lisamist orgaanilisele substraadile, ehk karboksüülimist. Enamik karboksülaase on biotiinsõltuvad ning kasutavad ATP-d koos biotiiniksi kofaktoriga, mis kannab CO2 ühest osast teise ja toob selle sihtmolekulile. Üldine reaktsioon on substrate + CO2 + ATP → carboxylated product + ADP + Pi. Biotiin toimib CO2 veoks ja abil CO2 üle kandmise substraadile.

Karboksülaase leidub mitmes metaboolses rajas ja nad mängivad olulist rolli nii katabolismis kui ka anabolis. Olulised näited hõlmavad pyruvaatkarboksülaasi (PC; mitokondrites), mis osaleb gluconeogeneesis ja anaplerootilises metabolismis; propionülaatkarboksülaasi (PCC; mitochondria), mis teisendab propionüül-CoA; ning atsetüül-CoA karboksülaasi (ACC; tsütoplasmas), mis on lipiidide sünteesi kiirtegur ja mis kontrollib malonüüli sünteesi. Biotiinsõltuvate karboksülaaside aktiivsust ning paiknemist rakkudes reguleerivad energiataset ja hormonaalsed signaalid ning mõned karboksülaasid on allosteerite ja fosforüülimise kaudu säästlikult kontrollitavad.

Karboksülaasi funktsioonid on elutähtsad: nad tagavad tsirkuleeriva metabolismi tasakaalu, võimaldavad glükoneesi ja rasvade sünteesi ning osalevad CO2 fikseerimises fotosünteesi puhul mõnedes taimeriikides (nt rubusoo-1,5-bisfosfaadi karboksülaas). Puudulikkused teatud karboksülaasides võivad põhjustada metaboolseid häireid, sealhulgas laiahaardelisi energy- ja glükoositalituse probleeme.