Immuunivaje

Immunvaje (immundeficiencia) olyan állapotok összessége, amelyekben a szervezet nem tud megfelelően védekezni a fertőzésekkel szemben. Ennek következtében gyakori vagy súlyos fertőzések, illetve ritkán autoimmun tünetek vagy malignitás léphetnek fel.

Két fő kategória van: primer immundeficit, amely genetikai okokra vezethető vissza; és szekunder (szerzett) immundeficit, amely más betegségek vagy kezelések (például HIV, malnutríció, kemoterápia, szteroidkezelés) hatására alakul ki.

A tipikus formák közé tartoznak a humorális deficienciák (például agammaglobulinaemia és közös variábilis immunhiány – CVID), a celluláris vagy kevert immunhiányok, a phagocytáris rendellenességek (például Chronic granulomatous disease) és a komplementdeficienciák. Bizonyos állapotokhoz DiGeorge-szindróma is kapcsolódhat.

Jellemző tünetek: ismétlődő vagy súlyos légúti fertőzések, lassú növekedés vagy gyenge válasz a vakcinákra. Egyes formák autoimmun tüneteket vagy fokozott malignitás kockázatát is okozhatják.

Diagnózis felvetődése klinikai gyanúból indul, majd laboratóriumi vizsgálatokkal erősítik: immunglobulin-szintek (IgG, IgA, IgM), B- és T-sejt-eloszlás, funkcionális vakcina-reagálás, illetve flow cytometry és genetikai tesztek.

Kezelése a fertőzések megelőzésére és kezelésére összpontosít. Humorális deficienciák esetén immunoglobulin-replacements terápia (IVIG vagy SCIG), antibiotikumos profilaxis és fertőzéskezelés alkalmazható; bizonyos primer formáknál hematopoietikus őssejt-transzplantáció vagy génterápia is szóba jöhet. Nyomon követésre van szükség a tüdő- és egyéb szövődmények felismeréséhez.

Prognózisa az adott defektustól és a kezelés időben történő megkezdésétől függ; a korai felismerés javítja az életminőséget és a túlélést. Az immunvajeek ritkák, de jelentős egészségügyi kérdésnek számítanak világszerte.