Hjärtkanaldefekter

Hjärtkanaldefekter, även kända som atrioventrikulära kanaldefekter (AV-kanaldefekter), är en grupp medfödda hjärtfel som påverkar skiljeväggarna mellan hjärtats förmak och kammare, samt klaffarna mellan dem. Dessa defekter uppstår när hjärtat inte utvecklas fullständigt under fostertiden.

Det finns två huvudtyper av hjärtkanaldefekter: den kompletta och den partiella. Vid en komplett AV-kanaldefekt finns det ett stort hål i mitten av hjärtat där skiljeväggen mellan förmaken och skiljeväggen mellan kamrarna saknas. Dessutom finns det en enda, gemensam AV-klaff istället för separata mitralklaffar och trikuspidalklaffar. Vid en partiell AV-kanaldefekt finns det ett mindre hål i skiljeväggen mellan förmaken, och AV-klaffarna är delvis separerade men kan fortfarande vara missbildade.

Symtomen på hjärtkanaldefekter kan variera beroende på defektens storlek och om den är komplett eller partiell. Spädbarn med svåra defekter kan uppvisa tecken på hjärtsvikt, såsom snabb andning, svårigheter att äta och otillräcklig viktuppgång. Cyanos, eller blåaktig hudfärg, kan förekomma om blodet inte syresätts ordentligt. Mindre defekter kan upptäckas senare i livet eller vid rutinkontroller.

Diagnos ställs vanligtvis med hjälp av ultraljud av hjärtat (ekokardiografi), som kan visa defektens storlek och hur den påverkar blodflödet. Behandlingen av hjärtkanaldefekter är kirurgisk och syftar till att reparera hålen i skiljeväggarna och återskapa separata, fungerande AV-klaffar. Operationen utförs oftast under spädbarnsåldern. Med framgångsrik kirurgi har de flesta individer med hjärtkanaldefekter god prognos.