Fibózis

Fibózis, vagy fibrosis, olyan kóros folyamat, amely során a szövetekben fokozódik a rostos kötőszövet lerakódása. Az extracelluláris mátrix, elsősorban kollagén, felhalmozódik, és a normális szövet architektúrája felbomlik. Ennek következtében a szövetek funkciója és rugalmassága romlik. A folyamat gyakran krónikus sérülés vagy ismétlődő gyulladás hatására alakul ki; gyulladásos vagy autoimmun háttér gyakran jelen van. A fibózis általában lassan, progresszíven halad, és funkciókárosodáshoz vezet.

Gyakori lokalizációk és okok: A leggyakoribb fibózisos állapotok közé tartozik a tüdőfibózis (például idiopátiás tüdőfibózis, expozíciók utáni formák), a máj fibózisa, amely cirrózissá fejlődhet, továbbá érintettek lehetnek a vese, a bőr és a szív is. Okok: idiopátiás vagy másodlagos krónikus gyulladás, autoimmun betegségek, fertőzések, toxinexpozíciók (például ásványi porok), alkoholfogyasztás, genetikai tényezők.

Diagnózis: gyanú esetén a tünetek (légszomj, köhögés), fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok irányítják a diagnózist. A mellkas CT vizsgálat (HRCT) kiemelten fontos a tüdőfibózis értékelésében. Bizonyos esetekben szövettani vizsgálatot (biopszia) vagy elasztográfiát alkalmaznak a diagnózis megerősítésére és a szindrómák elkülönítésére.

Kezelés és prognózis: nincs egyetlen, minden fibózissal szembeni gyógyítás. A kezelés alapja az ok megszüntetése vagy kezelése és a progresszió lassítása. Idiopátiás pulmonális fibózisban antifibrotikus szerek—pirfenidon és nintedanib— bizonyítottan lassítják a betegséget. Támogató intézkedések közé tartozik az oxigénterápia, a légzésrehabilitáció és a tüneti kezelés. Súlyos esetekben szervátültetés adható, például tüdő- vagy májtranszplantáció. A prognózis a szervtől és az okoktól függ; a tüdőfibózisok általában progresszívek, és a túlélés a betegség formájától és korai felismerésétől függ.