ADAMTSperheet
ADAMTS-perheet, lyhenne muttaa A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs -proteolyyttisistä entsyymeistä, muodostavat laajan suojelun veren ja kudosten ulkokalvon väliaineen remodeloinnissa. Ne ovat metalloproteinaaseja, joiden toiminta on keskeistä soluvälinen ECM-muokkaus, kudosten kehityksen ja aineenvaihdunnan kannalta. ADAMTS-geenejä esiintyy ihmisellä ja muissa selkärankaisissa, ja perheeseen kuuluu useita alagenereja, muun muassa ADAMTS1–ADAMTS20.
Rakenne ja aktivaatio: ADAMTS-entsyymit omaavat yleisen rakenteen, joka sisältää signaalipolun, propeptidin, metalloproteinaasin domainin (sinkkisidonta), disintegrin-tyylisen domainin
Tehtävät: ADAMTS-perheen entsyymit osallistuvat ECM:n remodelointiin sekä proteoglykaani- ja kollageeninekprosessointiin. Esimerkiksi ADAMTS4 ja ADAMTS5 pilkkovat aggrekaaneja,
Vaikutus sairauksiin ja kehitykseen: Poikkeavuudet ADAMTS-perheessä liittyvät kehityshäiriöihin, sidekudoksen sairauksiin sekä fibroosin kaltaisiin tiloihin, ja niiden