sarkomeereihin

Sarkomeeri on striatoidisten lihasten perusyksikkö, joka vastaa lihaksen supistumisesta. Se sijaitsee myofibrillissä Z-levyjen välissä ja muodostaa toistuvan, järjestäytyneen yksikön, jonka pituus muuttuu supistuksessa. Sarkomeerin toiminta perustuu aktiini- ja myosiinifilamenttien vuorovaikutukseen sekä useiden tukiproteiinien verkostoon.

Rakenne: Sarkomeeri jakautuu useisiin osiin. I-alue sisältää lähinnä aktiinia, A-alue kattaa sekä aktiinia että myosiinia, ja sen keskellä sijaitsee H-zona, jossa on vain myosiinia. Keskellä sarkomeeria on M-viiva. Z-levyt kiinnittävät aktiinin, ja titini sekä muut sarcomeraaliproteiinit tarjoavat rakenteellista tukea sekä säätävät pituuden muutoksia. Tropomyoosiini ja troponiini (TnC, TnI, TnT) säätelevät supistumista sitomalla tai vapauttamalla aktiinin sitoutumispaikat myosiinille Ca2+-ionien vaikutuksesta.

Toiminta: Supistuminen käynnistyy, kun Ca2+-ionit vapautuvat sarkoplasisesta retikulumista. Ca2+ sitoutuu TnC:hen, troponiini-tropomyoosiinisäätö siirtyy, jolloin myosiinifilamentit voivat kiinnittyä aktiiniin. ATP:n hydrolyysi mahdollistaa voimantuoton (power stroke), ja sarcomeri lyhenee. Lepotilanteessa Ca2+ palaa SR:ään SERCA-pumpun avulla, ja myosiinilaatikot irtoavat aktiinista.

Merkitys ja sairaudet: Sarkomeerit vaikuttavat lihaksen kokonaisvoimaan ja kykyyn tuottaa voimaa. Mutaatioita sarcomerissä esiintyvissä proteiineissa (esim. MYH7, MYBPC3, TNNT2, TNNI3, TPM1) voi aiheuttaa perinnöllisiä sydän- tai luustolihassairauksia, kuten hypertrofista kardiomyopatiaa ja muita sarkomeraalisia melejä.