prionbetegségek

Prionbetegségek, más néven szivacsos agyvelőbántalmak, halálos neurodegeneratív rendellenességek csoportját alkotják, amelyek az agyban és más idegszövetekben található prion fehérjék rendellenes feltekeredése által okozottak. Ezek a kóros prionok képesek más, normálisan hajtogatott prion fehérjéket is átalakítani, ami a betegség progressziójához vezet. A prionbetegségek lassú lefolyásúak, és jellemzően demenciával, koordinációs zavarokkal és más neurológiai tünetekkel járnak. Jelenleg nincs ismert gyógymód a prionbetegségekre, és a kezelés palliatív jellegű, a tünetek enyhítésére összpontosít. Az emberi prionbetegségek közé tartozik a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD), az éber kór (insomnia fatalis) és a kuru. Az állatoknál is előfordulnak prionbetegségek, mint például a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE), közismert nevén "kergemarhakór", valamint a juhok és kecskék surlókórja. A fertőzés többféleképpen terjedhet, beleértve a fertőzött szövetek fogyasztását, sebészeti beavatkozásokat vagy a fertőzött anyaggal való érintkezést. A diagnosztizálás kihívást jelent, és általában agybiopszia vagy neurológiai vizsgálatok alapján történik. A kutatások jelenleg a betegségek megértésére és potenciális terápiás stratégiák kidolgozására irányulnak.