mitokondrioista

Mitokondriot ovat eukaryoottisten solujen energiantuotannon keskeisiä organelleja. Ne sijaitsevat solulimassa ja ovat kaksinkertaisen kalvon ympäröimiä. Ulkikalvo on väljempi, sisäkalvo poimuttuu kristoiksi, jotka lisäävät sisätilan pinta-alaa. Matriisissa tapahtuvat Krebsin kierto sekä oksidatiivinen fosforylaatio, joiden kautta energia muutetaan ATP:ksi. Mitokondrioilla on myös oma pienikokoinen DNA, mtDNA, ja ne muodostavat toiminnallisesti erillisen geneettisen yksikön.

mtDNA on ympyräinen molekyyli, joka periytyy pääasiassa äidin kautta. Ihmisen mitokondrioissa on noin 37 geeniä: 13 proteiinigeeniä, 22 siirtäjä-RNA:ta ja 2 ribosomaalista RNA:ta. Tämä geneettinen periytyminen sekä mitokondrioiden oma translatiivinen konekivääri tekevät niistä osittain erillisen geneettisen yksikön solussa.

Toiminta-alueet: suurin osa solujen ATP:stä tuotetaan oksidatiivisessa fosforylaatiossa. Elektroninsiirtoketju siirtää elektroneja ja luo protonigradientin, jonka avulla ATP-syntaasit muodostavat ATP:ta ADP:stä. Mitochondriot varastoivat myös kalsiumia ja osallistuvat solukuoleman säätelyyn (apoptoosi). Lisäksi niillä on rooli metabolisten reaktioiden sekä termogeneesin sääntelyssä joissain kudoksissa.

Solujen mitokondrioiden määrä ja toiminta mukautuvat niiden energiantarpeen mukaan. Organellot voivat fuusioitua ja jakautua (fissio), mikä mahdollistaa laadun ja määrän tehokkaan ylläpidon sekä vaurioiden korjaamisen.

Kliinisesti mitokondriaaliset sairaudet voivat johtua mtDNA-mutaatiosta tai ydingeenien mutaatioista. Oireet vaihtelevat ja voivat ilmetä lihasheikkoutena, ataksiana, kehityksen viivästymänä sekä sydän- tai hermosto-oireina. Diagnostiikka perustuu molekulaarisiin tutkimuksiin ja kudosnäytteisiin.

Endosymbiositeoria selittää mitokondrioiden alkuperän: ne ovat peräisin varhaisista aerobisista bakteereista, jotka elivät symbioosissa esisoluissa. Teoriaa tukevat niiden oma DNA, ribosomit ja kalvonrakenteet. Nykyiset todisteet vahvistavat näitä evolutiivisia juuria.