mitochondrier

Mitochondrier är membranomslutna organeller i de flesta eukaryota celler och spelar en central roll i cellens energiförsörjning. Deras främsta uppgift är produktionen av adenosintrifosfat (ATP) genom oxidativ fosforylering, som sker i det inre mitokondriella membranet.

Struktur: varje mitokondrie har två membran – yttre membran som omger organellen och inre membranet som bildar veckningar kallade cristae. Mellan membranen finns intermembranutrymmet och innanför ligger matrix, som innehåller enzymer i citronsyracykeln, ribosomer och cirkulärt mtDNA.

Funktion: i citronsyracykeln omvandlas näringsämnen till NADH och FADH2, som sedan levererar elektronenergi till elektrontransportkedjan i det inre membranet. Protoner pumpas över membranet och skapar en chemiosmotisk gradient som driver ATP-syntas att bilda ATP från ADP. Vid behov kan energin används som värme i brun fettvävnad via uncoupling protein 1 (UCP1).

Genetik och arv: mitokondriellt DNA är cirkulärt och kodar för ett litet antal proteiner som deltar i respirationskedjan och ATP-syntesen. mtDNA överförs i stort sett maternellt till avkomman. Antalet mitokondrier och mtDNA-kopior varierar mellan vävnader och hälsotillstånd, och celler kan uppvisa heteroplasmi, där olika mitokondriella genomet finns i samma cell.

Sjukdomar och biologi: störningar i mitokondriell funktion eller mtDNA kan orsaka mitokondriella sjukdomar och bidra till åldersrelaterade tillstånd. Mitofagi är den process som avlägsnar skadade mitokondrier och upprätthåller kvalitetskontrollen i cellen.

Evolution: mitokondrier tros ha uppkommit genom endosymbios av en alfa-proteobakterie i en tidig eukaryot och har behållit egna gener och ribosomer.