lisämunuaisydinitumuksesta

Lisämunuaisydinitumuksesta viittaa lisämunuaisytimen alueelta kehittyviin kasvaimiin. Yleisin näistä on feokromosytooma (pheochromocytoma), joka usein erittää katekolamiineja ja voi aiheuttaa verenpaineen vaihtelua sekä kohtauksia kuten päänsärkyä, hikoilua ja sydämentykytystä. Osa kasvaimista on ei-funktionaalisia, jolloin hormonieritys on vähäisempää tai olematonta.

Tausta ja etiologia

Kasvaimet voivat olla sporadisia tai liittyä periytyviin syndroomiin, kuten MEN2, VHL-syndrooma, NF1 tai RET-mutaatiot. Perinnöllisyydellä on merkitystä diagnoosissa ja potilaiden seurantasuunnitelmissa.

Oireet

Feokromosytooma aiheuttaa usein episodisen verenpaineen nousun, johon liittyy päänsärkyä, hikoilua, sydämentykytystä ja vapinaa sekä ahdistuksen tunnetta. Oireet voivat esiintyä jaksoittain ja laukaistahtaa stressi, liikunta tai anestesia. Toiminnallisesti vähemmän aktiiviset kasvaimet voivat olla oireettomia.

Diagnoosi

Diagnoosi perustuu biokemiallisiin mittauksiin ja kuvantamiseen. Biokemialliset testit mittaavat plasman vapaita metaneprineja ja normetaneprineja tai 24 tunnin virtsan metaneprineja ja catecholamineja. Kuvantaminen (CT tai MRI lisämunuaisista) kartoittaa kasvaimen koon ja sijainnin. Tarvittaessa toiminnallinen kuvantaminen (esim. MIBG-sintigrafia tai DOTATATE-PET) epäilyjen laajentuessa.

Hoito

Pääasiallinen hoito on kirurginen resektio. Ennen leikkausta aloitetaan alfa-adrenerginen salpaus verenpaineen vakaamiseksi ja komplikaatioiden vähentämiseksi; beeta-salpausta käytetään vasta alfa-salpausjakson jälkeen. Leikkaus voidaan tehdä laparoskooppisesti tai avoimesti. Joissakin tapauksissa epätyyppinen tai etäpesäkkeinen sairaus vaatii lisähoitoja, kuten kemoterapiaa tai sädehoitoa, sekä pitkäaikaista seurantaa.

Ennuste ja seuranta

Hyvin hoidetulla potilaalla ennuste on tavallisesti hyvä, mutta uusintatapausten ja etäpesäkkeiden riski säilyy. Pitkäaikainen biokemiallinen seuranta ja säännöllinen kuvantaminen suositellaan vuosittain.