komplementrendszerrel

A komplementrendszer a veleszületett immunrendszer fontos része, plazmában található fehérjék kaszkádjaként működik. Aktivációja révén segíti a mikrobák felismerését, jelölését és elpusztítását, részt vesz a gyulladásban és segíti az adaptív immunitás kölcsönhatását. A rendszer főbb komponensei a C1–C9 család tagjai, valamint különféle proteázok, amelyek proteolízises folyamatokban alakítják ki a válasz fokozását.

Három aktivációs útvonal létezik: klasszikus útvonal, amely antitestek (például IgG vagy IgM) kötése révén aktiválja a C1-komplexet; lektin útvonal, amely mannóz-kötő lectinnek és ficolineknek köszönhetően aktiválódik; és az alternatív útvonal, amely spontán C3-hidrolízissel indul. Az útvonalak találkozási pontja a C3-konvertáz képződése, amely megnöveli a C3b depositionját és a C5-konvertázok képződését.

Effektorfunkciók közé tartozik a C3b általi opszonizáció; a C5a és a C3a által kiváltott gyulladásos válaszok; valamint a C5b-9 MAC (membrán támadó komplex) képződése, amely néhány mikroba sejtmembránját lyukasztva sejtpusztulást okozhat.

Regulációja kiemelten fontos a gazdasejtek védelméhez. Regulátorokkal kontrollálják az aktivációt: Faktor H és Faktor I korlátozzák az alternatív útvonalat, míg membránkötő regulátorok, például CD55 (DAF), CD46 (MCP) és CD59, megakadályozzák a túlzott aktivitást a gazdasejtek felületén.

Klinikai összefüggések között szerepelnek a komplementhiányok, amelyek fokozzák a fertőzések kockázatát, különösen Neisseria-fertőzéseknél. A komplementrendszer modulációját orvosi céllal alkalmazzák bizonyos betegségekben, például C5-t célozó szerek, mint az eculizumab, amely paroxysmális nocturnalis hemoglobinuriában és atípusos hemolitikus urémiás szindrómában nyújt terápiás előnyt. A kutatás a rendszer további terápiás célpontjait is vizsgálja, és a komplementrendszer megértése fontos a fertőző és autoimmun betegségek patofiziológiájában.