Policisztás

A policisztázás olyan betegségek csoportja, amelyekben több cisztás képződmény alakul ki a szervekben. A leggyakoribb formája a policisztás vesebetegség (PKD), amelyben a vesékben ciszták képződnek, és ez idővel a veseműködés romlásához vezethet. Gyakran érinti a májat is, és előfordulhat a hasnyálmirigyben vagy más szervekben.

Formái közül a leggyakoribb az autoszomális domináns PKD (ADPKD), a ritkább az autoszomális recesszív PKD (ARPKD). ADPKD esetében a PKD1 vagy PKD2 gén mutációja okozza a cisztás folyamatot; ARPKD esetén a PKHD1 gén érintett.

Jellemző tünetek közé tartozik a magas vérnyomás, hát- vagy oldali fájdalom, hematuria, hasi masszaérzet. A cisztás folyamat a veseműködést fokozatosan rontja, krónikus vesebetegséghez vezethet. Extrarenális megjelenések közé sorolható a májciszták, májfibrózis, ritkábban hasnyálmirigy vagy egyéb szervek érintettsége. Intrakraniális aneurizmák is előfordulhatnak, különösen családi előzmények esetén.

Diagnózis elsődlegesen képalkotó vizsgálatokkal történik: ultrahang a legkorábbi szakaszban, majd CT vagy MRI a ciszták részletes feltárására. Genetikai vizsgálat kiegészítő szerepet játszhat, különösen családi anamnézis alapján.

Kezelés nincs gyógyító megoldás; a terápia a tünetek enyhítésére és a betegség előrehaladásának lassítására irányul. Vérnyomás kontrollja, fájdalom- és fertőzéskezelés, vesetámogatás. ADPKD esetén tolvaptan bizonyos esetekben lassíthatja a progressziót. Végstádiumú vesebetegség esetén dialízis és/vagy veseátültetés. Májciszták esetén tüneti ellátás.

---