troponintropomyosinijärjestelmän

Troponiini-tropomysiinijärjestelmä on säännöstelevä proteiinikompleksi skeletti- ja sydänlihaksen ohuilla filamentteilla. Sen päätehtävänä on säädellä aktiinin ja myosiinin välistä sidosta Ca2+-signaalin avulla. Järjestelmä koostuu tropomysiinin lisäksi troponiinikomplekseista, jotka jakautuvat troponiini C:hen (Ca2+-sitova), troponiini I:hin (inhiboiva alijoukko) ja troponiini T:hen (tropomysiinin kiinnittäjä). Tropomysiini on pitkä kaksikierteinen proteiini, joka kulkee aktiinifilamentin pituutta ja peittää myosiinille sidontakohdat.

Toimintaperiaate: levossa tropomysiini peittää aktiinin myosiinille tarkoitetut sitoutumiskohdat. Ca2+-nouseva signaali saa troponiini C:n sitomaan Ca2+:ta, minkä seurauksena troponiini I menettää osan aktiiniin sitoutumisestaan ja tropomysiini siirtyy pois sidontapaikoilta. Tämä vapauttaa myosiinille sidottavat kohdat, jolloin aktiini–myosiini-sidokset muodostuvat ja supistuminen voi käynnistyä. Skelet- ja sydänlihaksissa järjestelmä toimii samoilla periaatteilla, mutta isoformien suhteen on eroja ja Ca2+-herkkyydessä on pienoisia spesifisiä säätöjä.

Kliininen merkitys: Troponiini I- ja T-isoformit ovat keskeisiä sydänlihaksen sääteleviä proteiineja, ja mutaatiot näissä geeneissä voivat aiheuttaa perinnöllisiä kardiomyopatioita. Lisäksi veren troponiini I- ja T -pitoisuudet sekä troponiini-seurannat ovat keskeisiä sydäninfarktin diagnosoinnissa, ja nykyaikaiset herkät troponiinitestit parantavat varhaista diagnosointia sekä riskin arviointia. Järjestelmä on thus sekä normaali fysiologinen säätely- että kliinisen diagnostiikan kohde.