peroxiszomális

A peroxiszomális kifejezés a peroxiszomákhoz tartozó vagy ezekkel kapcsolatos jelenségeket jelöli. A peroxiszomák kisméretű, egyetlen membránnal határolt sejtszervecskék, amelyek oxidatív metabolikus reakciókat végeznek és számos enzimet tartalmaznak.

Fő feladataik közé tartozik a hosszú és nagyon hosszú láncú zsírsavak beta-oxidációja, az elágazott zsírsavak alfa-oxidációja, a hidrogén-peroxid bontása katalázzal (antioxidáns védelem), valamint plazmalogének nevű etherfoszfolipidek szintézise és bizonyos epesavak anyagcseréje. A peroxiszomák továbbá részt vesznek a reaktív oxigénfajták semlegesítésében és a lipidek anyagcseréjében.

Import és biogenezis: A peroxiszomális fehérjéket PTS1 vagy PTS2 jelzések szerint juttatják a matrícumba. A PTS1 útvonalat a PEX5, a PTS2 útvonalat a PEX7 ismeri fel; a transzportot és a matrikába történő integrációt további PEX-fehérjék koordinálják. A peroxiszomák gyakran megújulnak sejtosztódás során, és fúzióval kapcsolódhatnak más peroxiszomákhoz.

Klinikai vonatkozások: A peroxiszomális biogenezis zavaraiból adódó rendellenességek közé tartozik a peroxiszomális biogenezis rendellenességeinek spektruma (PBDs), köztük Zellweger-szindróma. Jellemző tünetek közé tartozik neurológiai, máj- és fejlődési problémák, a nagyon hosszú láncú zsírsavak felhalmozódása és plasmalogének hiánya. Kapcsolódhat az X-kötött adrenoleukodisztrófia (ALD) is, amely VLCFA-k felhalmozódásával jár. Diagnózisnál a VLCFA-szintek emelkedése és plasmalogén-hiány figyelhető meg.

Élettani szerep: A peroxiszomák a növényekben is fontosak: a glyoxilát ciklusban a magvak csírázása során működnek, és részt vesznek a lipidek anyagcseréjében. Összességében a peroxiszomális funkciók nélkülözhetők a sejtek anyagcseréjéhez.