peroksisomeja

Peroksisomit ovat solunsisäisiä, kalvolla ympäröimiä organelleja, joita esiintyy useimmissa eukaryoottisissa soluissa. Ne osallistuvat moniin oksidatiivisiin reitteihin ja lipidien aineenvaihduntaan. Päätehtäviä ovat pitkäketjuisia rasvahappoja koskeva beta-oksidaatio, plasmalogenien (tietyntyyppisten hermoston lipideiden) synteesi sekä erilaisten haitallisten yhdisteiden hapetukseen ja detoxifikaatioon liittyvät reaktiot.

Enzyymit ja reitit: Peroksisomit sisältävät katalaasia, joka hajottaa vetyperoksidia H2O2:ksi ja vedeksi sekä hapesta muodostuvia vapaita radikaaleja hallitsevia entsyymejä. Ne suorittavat rasvahappojen beta-oksidatiota acyl-CoA oksidaaseilla sekä osallistuvat plasmalogenien synteesiin, joita tarvitaan solukalvojen ja hermoston solujen toiminnalle. Lisäksi niissä tapahtuu joidenkin aminohappojen oksidatiivisia reittejä sekä muiden yhdisteiden detoxifikaatiota.

Biogenesis ja rakenne: Peroksisomit ovat itsenäisiä organelleja, joiden muodostus ja ylläpito riippuvat peroksisomaalisten PEX-proteiinien ohjauksesta. Proteiinit tuodaan peroksisomeihin PTS1- tai PTS2-signaalien avulla. Peroksisomit voivat kasvaa, jakaantua ja sopeutua solun tarpeisiin.

Kliiniset näkökulmat: Peroksisomien toiminnan häiriöt voivat aiheuttaa peroksisomibiogeneesin häiriöitä (PBD), kuten Zellwegerin spektrisairauksia, joihin liittyy kehitysviiveitä, hypotoniaa ja maksan toiminnan häiriöitä. Yksittäisten entsyymien puutteet voivat johtaa myös spesifisiin tiloihin, kuten X-kromosomaaliseen adrenoleukodystrofiaan (X-ALD), jossa very long-chain fatty acids kertyy rasvahappojen oksidoinnin puutteisuuden vuoksi.